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    深圳9歲女孩得“怪病”,一解小便就疼哭,全球不到200例

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    深圳9歲女孩得“怪病”,一解小便就疼哭,全球不到200例

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    人工智能朗讀:

    日前,9歲的女孩盈盈(化名)得了一個“怪病”:上完廁所后,血壓瞬間飆升,頭就像針扎一樣的疼,常常讓她疼哭。

    南方日報2019年7月5日訊 日前,9歲的女孩盈盈(化名)得了一個“怪病”:上完廁所后,血壓瞬間飆升,頭就像針扎一樣的疼,常常讓她疼哭。

    在深圳市兒童醫院醫生抽絲剝繭的尋找下,“真兇”終于被找到:膀胱異位嗜鉻細胞瘤。

    據介紹,這是一種非常罕見的神經內分泌腫瘤,發病率小于1/1000萬,它能引起人體血壓瞬間爆表。如果治療不及時,就會導致嚴重的并發癥乃至死亡。

    經過周密準備,手術過后,孩子血壓立即恢復正常,“怪病”再也沒出現過。

    每次小便完,她的頭就像針扎一樣疼

    今年5月的一天,盈盈上完廁所小便后,突然感覺頭部像針扎一樣疼,同時心跳也加快。幾分鐘后,這些癥狀慢慢緩解。起初,家里人以為只是缺氧、過度疲勞導致,并沒有太在意。

    不料,此后一個月,這“怪病”發作得越來越頻繁,有時一天數次,便后頭疼的時間也越來越久,孩子常常被疼哭。

    6月2日,盈盈家人帶著孩子來深圳市兒童醫院就診。經過醫生仔細檢查,盈盈的血壓偏高,最高時達到157/102 mmHg,比正常值高出不少。同時,還在她的膀胱壁上發現一個2—3cm大小的腫物。結合盈盈高血壓的發病規律以及臨床表現,醫生推測這個拇指大小的腫塊,是一種引起惡性血壓升高的罕見疾病——嗜鉻細胞瘤。

    全球加起來不到200例

    嗜鉻細胞瘤是一種神經內分泌腫瘤,它的發病率僅為1/125000,這腫瘤好發于腎上腺。發生在膀胱部位的嗜鉻細胞瘤更少見,僅占所有嗜鉻細胞瘤的1%。

    目前為止,全球范圍內報道的膀胱異位嗜鉻細胞瘤病例數,加起來都不到200例。

    這種腫瘤能大量分泌出兒茶酚胺,一旦進入血液,會使血管收縮,引起人體血壓急劇上升。如果治療不及時,就會導致嚴重的并發癥乃至死亡。

    為啥頭疼會跟膀胱內的嗜鉻細胞瘤扯上關系呢?

    “這是因為膀胱里這個腫瘤就好比是一個開關?!鄙钲谑袃和t院泌尿外科主任李守林說。當膀胱充盈時,它處于擴張狀態,腫瘤受到刺激,就會大量釋放兒茶酚胺代謝產物進入血液,使得血壓瞬間躥高。而當小便排空時,膀胱一下子收縮,腫瘤受到擠壓刺激,同樣也會導致血壓飆升,從而引起頭疼、心悸、多汗等癥狀。

    術中患兒血壓就像“過山車”

    經過治療,盈盈的病情得到了控制。但是想要根治,手術切除腫瘤是最直接有效的方法。

    但手術面臨著巨大挑戰,即醫生既要完整、干凈的切除腫瘤,又要維持血壓平穩,保證孩子的生命安全。

    手術過程中,當接觸到嗜鉻細胞瘤時,它會瞬間釋放出大量激素,導致血壓迅速上升,患兒可能隨時出現腦中風、器官卒中的情況,甚至下不了手術臺。而當瘤體被剝離后,血壓急速下降。這又會導致器官出現突然缺血,最嚴重的情況將出現器官功能障礙,甚至可能變成植物人。這給手術、麻醉造成了很大困難,也對外科醫生、麻醉師的專業技術提出了更高要求。

    為了萬無一失,醫生團隊做好了各種預案,派出了“明星陣容”,手術由經驗豐富的泌尿科主任李守林主刀,麻醉科則派出了5名麻醉醫師坐鎮,他們中3人有副高以上職稱。而在以往,一臺普通的外科手術,并不需要動用外科主任這樣的“大咖”,麻醉師一人也就夠了。

    6月18日上午10時25分,手術開始。按照術前計劃,外科醫生主攻,手術中采用微創手術切除腫瘤,但也要盡量少觸碰和擠壓腫瘤。麻醉醫生則全程防守,隨時注意生命體征變化,確保盈盈的生命安全。經過近2小時的通力協作,醫生終于制服了嗜鉻細胞瘤。此前預設的各種急救場景,都沒有出現,全程有驚無險。

    手術結束后,病理報告也證實:腫塊為膀胱副神經節瘤(即膀胱異位嗜鉻細胞瘤)。

    當盈盈從麻醉狀態中蘇醒過來后,血壓穩定在正常水平。手術后,她恢復良好,各項指標都正常。去廁所小便后,再也沒有出現頭疼、心慌、冒汗等癥狀。

    目前,她已康復出院,回到了久違的校園。

    醫生提醒:

    孩子突然血壓增高,當心是嗜鉻細胞瘤在“搗鬼”

    兒童嗜鉻細胞瘤占兒童高血壓患者的1%到2%,主要的表現為惡性高血壓,以及其他因高血壓導致的心衰、腦出血等嚴重并發癥。通常情況下,此類患者還普遍存在三聯征——頭痛、心悸、多汗等。

    “頭痛醫頭、腳痛醫腳是不正確的,要找到問題的關鍵?!鄙钲谑袃和t院泌尿外科主任李守林提醒,如果孩子突然出現血壓增高的情況,一定要留心可能是嗜鉻細胞瘤在“搗鬼”。此外,確診嗜鉻細胞瘤的患兒,手術做完后也應定期隨診,謹防復發。(記者向雨航通訊員朱利輝)

    [責任編輯:陳蘇雅]
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